メディカルパパ〜日本健康愛〜

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【指定難病】進行性核上性麻痺(PSP)の基礎知識

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進行性核上性麻痺

Progressive Supranuclea Palsy:PSP

について勉強していきましょう。

原因

神経細胞グリア細胞タウたんぱくが異常に蓄積するタウ異常症がみられます。

タウたんぱくは髄液にも増加します。

 

障害部位

前頭葉頭頂葉大脳基底核の血液低下や代謝低下がみられます。

 

画像所見

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  • 中脳が萎縮してくちばしが長いHumming bird(ハミング・バード)のような形
  • 第3脳室の拡大がみられる

       ➡︎ピック病の原因

 

※ピック病はのちほど

 

症状

  • 歩行障害(痙性歩行、すくみ足歩行など)
  • 転倒傾向(後方へ)
  • 核上性眼球運動障害
  • 筋固縮(体幹や近位筋に強い。左右差はない。)
  • 偽性球麻痺
  • 認知症

 

※眼球運動障害には、垂直注視障害がみられます。

また、垂直注視障害は脳出血でも起こります。

 

※筋固縮はパーキンソン病にてみられる症状の1つ。

パーキンソン病については下記にて記載しています。

 

※偽性球麻痺

延髄レベルより上位に障害

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※偽性球麻痺で代表的な疾患

  • ALS(下記にて記載)

 

  • ギランバレー症候群(下記にて記載)

 

  • 重症筋無力症(下記にて記載)

 

  • ワレンベルグ症候群(今後記載予定)

 

 

偽性球麻痺の症状

  • 痙性言語(母音が分かりにくく、引きずるような言語)
  • 嚥下障害あり(特に液体)
  • 下顎反射亢進
  • 強制泣きや強制笑い

 

※強制泣きや強制笑いは、表情筋の緊張が亢進し、わずかな刺激で意図せず笑い泣きのような顔になることを言います。

 

進行性核上性麻痺をわかりやすく言うと

パーキンソニズムのようなピック病

 

パーキンソニズムとは、

パーキンソン病とは別の原因により生じるパーキンソン病の症状(緩慢な動作や振戦など)のことです。

 

ピック病とは、

前頭側頭葉変性症の中核的な病気です。

前頭側頭葉変性症は名前のとおり大脳のうち前頭葉と側頭葉が特異的に萎縮する病気です。

 

初期から性格変化(人格変化)を認め、

移動異常(同じことを繰り返してしまう)や、

滞続言語(同じ言葉を繰り返してしまう)、

考え無情時刻表的行動が特徴です。