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重症筋無力症の症状・治療・Osserman分類

 

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重症筋無力症について押さえていきましょう!

重症筋無力症の特徴

重症筋無力症は、神経筋接合部の異常

➡︎末梢神経側のアセチルコリンは十分あっても、筋肉側のアセチルコリン受容体にアセチルコリンに対する抗体(Y字の格好をしたもの)がくっついているためアセチルコリンを受容できず、神経からの刺激が伝わりにくくなります。

 

こうなってしまうと、筋肉が収縮できなくなってしまいます。

 

男女差・好発年齢

男性<女性

 

好発年齢

15~60歳と幅広い

 

好発症状

  • 外眼筋麻痺(→眼瞼下垂)
  • 複視
  • 咽頭喉頭筋麻痺(→嚥下障害、構音障害

 

その他の症状

  • 筋力低下(咬筋、頚部筋、呼吸筋→呼吸困難感の出現)
  • 日内変動(午後に症状が悪化する)

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合併症

胸腺腫(胸腺の過形成)

30~50%が重症筋無力症を合併

 

胸腺とは?

胸腺(きょうせん)は、胸骨の裏側、心臓の上前部(前縦隔:ぜんじゅうかく)にあり、Tリンパ球と呼ばれる白血球を作る臓器です。

その大きさは握りこぶしほどで、幼児期から小児期にかけては、体の免疫を担う重要な働きをしています。

胸腺は、成長するに従って徐々に小さくなっていき、成人になると退化して脂肪組織となり、その働きを終えます。

 

治療法

軽症例:

エドロフォニウム(テンシロン)テスト

神経と筋肉の間の刺激の伝達を改善させる薬剤(塩酸エドロフォニウム)を静脈注射して、眼や全身の症状が改善されるかどうかをみます。

まぶたが下がる症状が改善すれば陽性です。

 

試験の前後に写真を撮ると判定しやすくなります。

 

アイスパックテスト

冷凍したアイスパックをガーゼなどで包み、3~5分間上まぶたに強く押し当てます。

まぶたが下がる症状が改善すれば陽性です。

 

以上のテストで陽性と判断された場合は、コリンエステラーゼ阻害薬を処方されるようです。

 

長期例:

経口ステロイドや免疫抑制薬を処方されるようです。

 

その他:

血液浄化療法や免疫グロブリン大量投与の実施。

 

※たびたび免疫グロブリン大量投与が他の疾患でも出てきますので要チェックですよ!

 

Osserman分類

  • 分類Ⅰ

眼筋型(ocular form) 眼瞼下垂・複視のみ

 

  • 分類ⅡA

軽症全身型(mild generalized) 四肢の易疲労性。抗ChE薬へよく反応。

 

  • 分類ⅡB

中等全身型(moderate generalized) 抗ChE薬の反応不十分。クリーゼなし

 

  • 分類Ⅲ

急性劇場型(acute fulminating) 急性全身症状進行。呼吸困難・クリーゼ。

 

  • 分類Ⅳ

晩期重症型(late severe) ⅠorⅡで発症し2年以内にⅢに至るもの。

 

一緒に覚えよう。ランバートン・イートン筋無力症候群

症状は90%以上が体幹や四肢、特に下肢の筋力低下で発症し歩行障害が生じます。

 

下肢の筋力低下は筋の強収縮後の筋力改善がみられます。

 

そのため、歩行開始時に下肢筋力低下がみられますが、歩いているうちに改善すると訴えがあります。

 

眼球運動障害と眼瞼下垂の頻度は低く、重症筋無力症のように眼症状のみが出現することは殆どありません。

 

口渇、散瞳、膀胱直腸障害などの自律神経障害や小脳失調も認められることもあります。

 

※もっとも覚えていた方がいいのは、肺小細胞癌(肺癌)などの悪性腫瘍の合併率が高い!ということです。