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【自己免疫疾患】ギラン・バレー症候群の進行症状や重症度基準について

 

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ギラン・バレー症候群はご存知ですか?

私が初めて知ったのは、テニスの王子様に出てくる『幸村精市』です。

 

それでは始めて行きましょう!

特徴

ギラン・バレー症候群は、医学英語で書くとこのようになります。

 

Guillan-Barre Syndrome

 

国家試験では医学英語も増えてきていますので必ず読み方はマスターしておきましょう!

 

また、日本語では

『急性炎症性脱髄性多発根ニューロパチー』

と言われています。

 

※慢性炎症性脱髄性多発ニューロパチー(シャルコーマリー・トゥース)と間違えないようにしましょう。

 

ギラン・バレー症候群は、自己免疫疾患(Ⅲ型アレルギー)に含まれます。

 

※Ⅲ型アレルギーはその他に、関節リウマチや全身性エリテマトーデス(SLE)があります。

 

男女差

男性に多くみられます。

 

変性型(2つ)

  • 脱髄変性型
  • 軸索変性型

 

※軸索変性型は予後不良です。

 

髄液検査

腰椎穿刺にて髄液を採取し、圧・外観・細胞数・糖・蛋白などを調べる検査です。

 

主に、髄膜炎や脳腫瘍やクモ膜下出血などの際に行われますが、ギラン・バレー症候群の診断のためにも有用です。

 

病気の初期には異常がみられないことが多いですが、

1週間以後には

細胞数の増加を伴わない蛋白の上昇

がみられるようになります。

 

これを、蛋白細胞解離現象といいます。

 

 

筋電図検査

末梢神経が障害された結果、伝わる速度が遅くなったり、高振幅なっているかチェックします。

 

ギラン・バレー症候群の診断においては非常に重要な検査で、脱髄型なのか軸索障害型なのかの鑑別にも有用な検査です。

 

運動障害

1〜2週間で急速に両下肢抹消より始まり、

体幹、上肢へと上行する弛緩性麻痺です。

 

 進行すると...

  • 両側顔面神経麻痺
  • 構音障害
  • 嚥下障害
  • 外眼筋麻痺
  • 呼吸筋麻痺
  • 遠位筋優位の筋力低下
  • 腱反射:減弱または消失

 

感覚障害より運動障害が目立ちますので覚えておきましょう!

 

感覚障害

軽度の手袋・靴下型の深部感覚障害

 

深部感覚が重要です!

 

自律神経障害

自律神経障害を起こすこともあります。

 

治療

 

※投与中に運動療法は行って良い。

 

 

血漿交換療法とは、

血液から血漿成分を分離し、その分離血漿を直接あるいは二次的に処理して病因物質を除去することを目的とした治療法。

 

  • 両側顔面神経麻痺に対しては、マッサージ程度を行う。
  • 呼吸筋麻痺に対しては、人工呼吸器管理や胸郭ストレッチを行う。
  • 回復初期に上肢をテーブルに置き、肩関節脱臼を防止しましょう。
  • 低負荷・高頻度の運動を実施しましょう(協調性運動)。

 

ギラン・バレーの重症度基準

グレード0

無症状

グレード1

軽度のニューロパチー症候がある。手作業可能。

グレード2

歩行器、杖なしで5mの歩行可能。手作業困難。

グレード3

歩行器、杖があれば

5mの歩行可能。

グレード4

歩行器、杖でも歩行困難。車椅子あるいはベッド上に限定。

グレード5

呼吸筋麻痺、補助換気が必要(重度)

グレード6

死亡