メディカルパパ〜医療・看護学生や新人向け〜

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【末梢神経脱髄性疾患】慢性炎症性脱髄性多発根ニューロパチー(シャルコーマリー・トゥース病)について知ろう。

 

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シャルコーマリートゥース病を知っている人はいますか?

 

シャルコーマリートゥースは、1886年

CharcotさんMarieさん、Toothさんの3人によって報告された最も頻度の高い主に遺伝子異常による末梢神経の脱髄疾患です。

 

シャルコーマリートゥース病は、脱髄寛解を繰り返しますが、予後は良好です。

 

一般的に、稀な病気と言われていますが、

 

わが国では、人口1万人に1人との報告があります。

 

遺伝子異常

常染色体優性遺伝子

 

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高校で習った生物学を思い出す方もいらっしゃるのではないでしょうか?

 

ラージA(大文字のA)が染色体異常とした場合、子供でもなる可能性があるということになります。

 

男女差、好発年齢

男女差はありません。

 

一般的には10歳~30歳頃に発症しますが、

60才以降に発症される方もいらっしゃるようです。

 

症状

  • 両上肢・下肢の遠位筋から低下
  • 四肢の腱反射が全体的に低下
  • 手袋・靴下型の感覚障害
  • 球麻痺

 

※両上肢・下肢の遠位筋から低下では、

 

などが見られます。

 

治療

 

 

これだけ覚えておけば国家試験は問題なし!