メディカルパパ〜日本健康愛〜

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【変性疾患】筋萎縮性側索硬化症(ALS)の症状や特徴、重症度分類について

 

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筋萎縮性側索硬化症と言えば、

 

三浦春馬さんが演じる

 

『僕がいた時間』

 

というドラマがあっていたのをよく覚えています。

 

ちょうど私が国家試験の年でした。

 

その筋萎縮性側索硬化症について勉強していきましょう!

変性疾患?

変性疾患には主に

 

今回は、筋萎縮性側索硬化症(ALS)について学んでいきましょう。

 

筋萎縮性側索硬化症とは?

名前の通り、脊髄の側索が進行性の変性または消失していきます。

 

男女差と年齢

男:女=2:1

 

一般的に20歳以上、40~50歳がピークと言われています。

 

発病は緩徐(速度は緩やか)で、経過は進行性です。

 

ALSの症状

 

上位運動ニューロン障害

錐体路徴候(4つ)

  • 腱反射亢進
  • 進病的反射亢進
  • 痙性麻痺
  • 腹壁反射の減弱または消失

 

錐体路の伝導路は下記を参考にどうぞ。

 

下位運動ニューロン障害

前角細胞徴候(3つ)

  • 筋萎縮(遠位筋):一側性上肢から始まり→両側上肢→全身性へと進行
  • 筋力低下
  • 線維束性攣縮

 

※筋萎縮では、手掌の小指球筋萎縮による

アラン・ドシェン型の手

がみられます。

 

※線維束性攣縮とは

安静にしている筋肉に自発性の筋線維の収縮が起こり、皮膚の上からは時間間隔の不規則なピクピクとした動きとしてみられるものです。

 

球麻痺

  • 舌萎縮(線維性攣縮)
  • 嚥下障害
  • 構音障害

 

※球麻痺症状が出た場合は、トレーニングは禁忌とされています。

 

陰性4大徴候(症状として現れないもの)

  • 褥瘡
  • 眼球運動障害
  • 膀胱直腸障害
  • 感覚障害

 

ALSの重症度分類

重症度

内容

Ⅰ度

日常生活不自由なし

Ⅱ度

日常生活上不自由あるも日常生活は独立可能

Ⅲ度

火事や職業などの社会的活動を継続できない

Ⅳ度

呼吸、嚥下または座位保持のいずれか不能

Ⅴ度

全面的な生命維持装置操作が必要

 

※ADL介助期

  • スプリント
  • アーム・サスペンション
  • BFO
  • 頸椎・体幹装具

 

※Ⅴ度の生命維持装置操作

  • レスピレーター
  • 経管栄養
  • 肩への三角巾